Гемофилия представляет собой группу из трех генетически обусловленных заболеваний. Мутация гена нарушает правильное функционирование системы свертывания крови, что приводит к длительному кровотечению, которое трудно остановить. В крайних случаях, если не оказать первую помощь, может развиться гиповолемический (геморрагический) шок. Пациенты с тяжелой гемофилией в анамнезе подвергаются риску остановки сердца или смерти из-за неуправляемого внутричерепного кровотечения.
Посмотреть услуги
Гемофилия — это врожденное нарушение плазменного кровотечения. В зависимости от дефицита или снижения активности отдельных факторов свертывания крови выделяют следующие формы: А (фактор VIII), В (фактор IX) и С (фактор XI) гемофилии. Самый распространенный тип в мире — тип А — 10/100 000 мальчиков.
Дефекты подтипа A и B в основном поражают мужчин, потому что они наследуются по признаку пола на хромосоме X. Женщины обычно являются только носителями, поскольку гемофилия наследуется рецессивно. Это означает, что симптомы у женщин очень редки или проявляются незначительно.
Маленькие пациенты с генетическим отягощением гемофилией попадают к врачу довольно быстро, обычно примерно на первом году жизни, после получения незначительной травмы. Тревожные симптомы, которые приводят к установлению диагноза: неадекватная тяжесть синяков и возникновение гематом после взятия крови из вены. Другие симптомы гемофилии включают гематурию, кровотечение в мышцах, суставах и задней части глотки. Мучительное кровотечение после хирургического вмешательства или стоматологических процедур также позволяет поставить диагноз.
У подростков с легкой формой заболевания первое посещение специалиста обычно происходит тогда, когда изменения замечаются в ходе повседневного ухода. Сообщается о кровоточивости десен после чистки зубов или о затруднениях при заживлении ран после бритья.
При консультации с врачом важно поговорить с пациентом и собрать семейный анамнез. Врач, задавая вопросы, акцентирует внимание на проблеме болезней крови в семье. Процесс лечения начинается с обширной лабораторной диагностики, чтобы определить, какие элементы плазмы крови отсутствуют.
Тесты для оценки параметров свертывания крови играют ключевую роль в диагностике гемофилии. Первоначальные тесты включают: АЧТВ, количество тромбоцитов, фибриногена, ПВ, ТТ.
Самым важным в процессе лечения является воспитание пациентов и их семей. Профилактическое поведение, например, исключение внутримышечных инъекций или инвазивных хирургических процедур, когда в них нет необходимости, имеет первостепенное значение для здоровья и благополучия пациента. В экстренных случаях может потребоваться использование рекомбинантного активного фактора VII, VIII или концентратов десмопрессина. Использование плазмафереза или последовательного лечения препаратами в обход ингибитора является крайней мерой.
Больные гемофилией должны носить с собой информацию о своем заболевании, например, в кошельке. В случае внезапного обморока или потери сознания это позволит своевременно и адекватно проводить лечение. Настоятельно рекомендуется физическая активность. Однако нужно выбирать малотравматичную сферу, например, плавание, чтобы избежать кровотечений и синяков.
Что нельзя больным гемофилией? Не рекомендуются препараты, нарушающие функцию тромбоцитов, в частности АСК, и использование нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП).
Поликлиника
Заказали бумажную справку для получения налогового вычета? Теперь не нужно самостоятельно уточнять, готова ли она. Подпишитесь на чат-бот Семейной поликлиники в MAX — мы сообщим, когда справку можно будет забрать.
Ремонт в корпусе Семейной поликлиники №3 на Тургенева, 13 завершён. С 5 октября поликлиника будет работать в двух корпусах — на Тургенева, 13 и Вокзальной, 2. Рассказываем о переезде специалистов и новом распределении направлений.
С 22 сентября отделение КТ Семейной поликлиники №3 начинает переезд с Писаревского проезда, 5 в новый корпус на Вокзальной, 2. Перевозка оборудования займет около двух недель.
Сеть «Семейные поликлиники» поздравляет врачей, медицинских сестёр, фельдшеров, лаборантов и всех специалистов сферы здравоохранения с профессиональным праздником. Благодарим за преданность делу, заботу о пациентах и ежедневный труд, который помогает сохранять самое ценное — здоровье и качество жизни людей.
Уважаемые пациенты, поздравляем вас с 1 Мая и Днём Победы! Желаем здоровья, мира и хорошего отдыха. В праздничные дни большинство филиалов работает по графику субботы и воскресенья, в некоторых – особый режим. Полное расписание по всем городам и адресам – далее в новости.
С 21 апреля въезд и выезд на парковку Семейной поликлиники №5 (г. Мытищи) будут автоматическими. Чтобы покинуть территорию бесплатно, достаточно сообщить номер машины после приёма администраторам в регистратуре либо через чат-бот в мах.
В воскресенье, 12 апреля, в связи с празднованием Пасхи меняется график работы части филиалов. Филиалы в Сергиевом Посаде закрыты. В Пушкино работает только филиал на Вокзальной, 2. Филиалы в Королёве и Мытищи работают в обычном режиме.
Уважаемые пациенты г. Пушкино, с 15 апреля 2026 года филиал по адресу ул. Тургенева, д. 13 временно закрывается на плановый ремонт. Приём пациентов будет вестись в других отделениях: на Писаревском проезде, д. 5, на Вокзальной, д. 2 и на Тургенева, д. 5. Пожалуйста, внимательно проверяйте адрес при записи на прием.
Уважаемые пациенты и посетители нашей клиники г. Мытищи!
С 1 апреля 2026 года парковка временно закрыта в связи с проведением работ по установке шлагбаумов. Приносим извинения за возможные неудобства.
Данные меры направлены на то, чтобы в дальнейшем обеспечить наличие парковочных мест для пациентов и посетителей клиники. Парковка остаётся бесплатной.
Сайт использует cookie-файлы и обрабатывает персональные данные с использованием Яндекс Метрики. Это улучшает работу сайта и взаимодействие с ним. Продолжая пользоваться сайтом, вы подтверждаете ваше согласие на использование файлов cookie
