Top.Mail.Ru
Первичный прием врача детского хирурга-ортопеда. Врач высшей категории

Гемофилия

Гемофилия представляет собой группу из трех генетически обусловленных заболеваний. Мутация гена нарушает правильное функционирование системы свертывания крови, что приводит к длительному кровотечению, которое трудно остановить. В крайних случаях, если не оказать первую помощь, может развиться гиповолемический (геморрагический) шок. Пациенты с тяжелой гемофилией в анамнезе подвергаются риску остановки сердца или смерти из-за неуправляемого внутричерепного кровотечения.

Посмотреть услуги
Описание болезни «Гемофилия»
Симптомы болезни «Гемофилия»

Гемофилия — это врожденное нарушение плазменного кровотечения. В зависимости от дефицита или снижения активности отдельных факторов свертывания крови выделяют следующие формы: А (фактор VIII), В (фактор IX) и С (фактор XI) гемофилии. Самый распространенный тип в мире — тип А — 10/100 000 мальчиков.
Дефекты подтипа A и B в основном поражают мужчин, потому что они наследуются по признаку пола на хромосоме X. Женщины обычно являются только носителями, поскольку гемофилия наследуется рецессивно. Это означает, что симптомы у женщин очень редки или проявляются незначительно.

Маленькие пациенты с генетическим отягощением гемофилией попадают к врачу довольно быстро, обычно примерно на первом году жизни, после получения незначительной травмы. Тревожные симптомы, которые приводят к установлению диагноза: неадекватная тяжесть синяков и возникновение гематом после взятия крови из вены. Другие симптомы гемофилии включают гематурию, кровотечение в мышцах, суставах и задней части глотки. Мучительное кровотечение после хирургического вмешательства или стоматологических процедур также позволяет поставить диагноз.
У подростков с легкой формой заболевания первое посещение специалиста обычно происходит тогда, когда изменения замечаются в ходе повседневного ухода. Сообщается о кровоточивости десен после чистки зубов или о затруднениях при заживлении ран после бритья.

Методы диагностики

При консультации с врачом важно поговорить с пациентом и собрать семейный анамнез. Врач, задавая вопросы, акцентирует внимание на проблеме болезней крови в семье. Процесс лечения начинается с обширной лабораторной диагностики, чтобы определить, какие элементы плазмы крови отсутствуют.
Тесты для оценки параметров свертывания крови играют ключевую роль в диагностике гемофилии. Первоначальные тесты включают: АЧТВ, количество тромбоцитов, фибриногена, ПВ, ТТ.

Методы лечения

Самым важным в процессе лечения является воспитание пациентов и их семей. Профилактическое поведение, например, исключение внутримышечных инъекций или инвазивных хирургических процедур, когда в них нет необходимости, имеет первостепенное значение для здоровья и благополучия пациента. В экстренных случаях может потребоваться использование рекомбинантного активного фактора VII, VIII или концентратов десмопрессина. Использование плазмафереза или последовательного лечения препаратами в обход ингибитора является крайней мерой.
Больные гемофилией должны носить с собой информацию о своем заболевании, например, в кошельке. В случае внезапного обморока или потери сознания это позволит своевременно и адекватно проводить лечение. Настоятельно рекомендуется физическая активность. Однако нужно выбирать малотравматичную сферу, например, плавание, чтобы избежать кровотечений и синяков.

Что нельзя больным гемофилией? Не рекомендуются препараты, нарушающие функцию тромбоцитов, в частности АСК, и использование нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП).

Стоимость услуг

Поликлиника

Лазован Л.Р., Наумчик Б.И., Сарайкин И.Ю., Шелепова В.В.
1410 ₽
Долгова В.В., Костенко А.В., Лисицкая Н.В., Шарова Е.М.
1200 ₽
Долгова В.В., Костенко А.В., Лисицкая Н.В., Шарова Е.М.
1300 ₽
Глухоедова Н.В., Лазован Л.Р., Федосеева Т.И., Плеханова Н.А., Сыпченко Е.В.
1410 ₽
Глухоедова Н.В., Лазован Л.Р., Федосеева Т.И., Плеханова Н.А., Сыпченко Е.В.
2790 ₽
Быстрова Н.Н., Фурсова В.Е., Костенко А.В.
1200 ₽
Быстрова Н.Н., Фурсова В.Е., Костенко А.В.
1300 ₽
Горнаго О.В., Найденов П.В.
650 ₽
Горнаго О.В., Найденов П.В.
650 ₽
Алешин Д.А., Полунин Д.П., Шелепова В.В.
1620 ₽
Болдинова Г.М., Донских О.М., Колесникова А.В., Ювжик С.В., Калинкина Ю.Г.
1650 ₽
Болдинова Г.М., Донских О.М., Колесникова А.В., Ювжик С.В., Калинкина Ю.Г.
1815 ₽
Антосенкова Л.П., Горнаго О.В.
650 ₽
Антосенкова Л.П., Горнаго О.В.
650 ₽
Диброва Т.В., Кондратьева Н.В., Новиков Н.С., Полунин Д.П., Удальцова А.Р., Ильина В.И.
1620 ₽
Диброва Т.В., Кондратьева Н.В., Новиков Н.С., Полунин Д.П., Удальцова А.Р., Ильина В.И.
3250 ₽
Иванова В.С., Шадрина Н.В., Додохонзода М.И.
1700 ₽
Иванова В.С., Шадрина Н.В., Додохонзода М.И.
1900 ₽
Алферов Б.В., Семенова Т.А., Сергеев А.В., Удальцова А.Р., Хахалева И.А.
1620 ₽
Алферов Б.В., Семенова Т.А., Сергеев А.В., Удальцова А.Р., Хахалева И.А.
3250 ₽
Алешин Д.А., Лазован Л.Р., Наумчик Б.И., Пензуткин И.А., Плеханова Н.А., Шелепова В.В.
1410 ₽
Алешин Д.А., Лазован Л.Р., Наумчик Б.И., Пензуткин И.А., Плеханова Н.А., Шелепова В.В.
2790 ₽
Лечащие врачи
Новости и статьи
21.10.2022
Открытие новой клиники г. Мытищи

Открытие нового филиала Семейной Поликлиники в городе Мытищи. Более 30 направлений лечения для взрослых и детей. Первичные приемы специалистов по акционной цене - 1560 рублей.

25.08.2022
Перекрытие дорог в г. Пушкино 27 августа

В честь празднования дня города Пушкино 27 августа наши клиники работают в обычном режиме, однако часть дорог города будет перекрыта. Пожалуйста, выбирайте пути объезда.

26.07.2022
Лечение зубов под наркозом г. Сергиев Посад

Лечение зубов под наркозом является эффективным и быстрым способом решения актуальных проблем с полостью рта без страха, боли и стресса.

22.07.2022
Онлайн-консультация врача из Израиля

Получите экспертное мнение русскоговорящего врача-эндокринолога с международным признанием. Консультации проходят в формате видео-общения в удобное для Вас время.

19.07.2022
Прекрасная...и опасная осень

Осенние прогулки по лесам и паркам — это истинное наслаждение. Чудесный прозрачный осенний воздух и великолепные жёлто-рыжие пейзажи выманивают на природу даже закоренелых домоседов. Но надо помнить, что прогулки в лесной зоне не так безопасны, как кажется. 

22.06.2022
Главные вопросы стоматологу-имплантологу

Удаление зубов, имплантация и протезирование - совсем не страшно, если вы в надежных руках! Отвечаем на главные вопросы наших пациентов об имплантации зубов.

28.04.2022
График работы на майские праздники

С 1 по 10 мая 2022 года Семейные Поликлиники работают с небольшими изменениями. Клиники г. Сергиев Посад, Пушкино и Королев работают по графику с 8 утра.

27.04.2022
Пародонтоз и пародонтит - в чем отличия?

Пародонтоз и пародонтит относятся к заболеваниям десен. Пациенты часто путают название патологий, хотя пародонтоз и пародонтит - это разные заболевания и по развитию, и по причинам происхождения, и по методикам лечения. 

25.04.2022
Микробиом и метаболический синдром

Рассказываем об опасности метаболического синдрома, главных факторах - как распознать проблему и о полезных бактериях как союзниках метаболизма.